學科簡介

常見的(de)症狀 出現雷諾氏現象（即在幹冷(lěng)天氣時(shí)，肢體末端會變得(de)蒼白，而當血管重新暢通(tōng)時(shí)反而會變紅）及皮膚變硬、增厚。 腸胃道：包括吞咽困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。 肺髒：間質性肺髒纖維化(huà)及肺動脈高(gāo)壓，是目前全身性硬化(huà)症最常見的(de)死因。 腎髒：最嚴重的(de)是腎性高(gāo)血壓危象，指因血管的(de)病變造成突發性的(de)高(gāo)血壓，并導緻腎功能快(kuài)速變壞、視 硬皮症 硬皮症 網膜病變、毛細血管性溶血及高(gāo)血壓腦(nǎo)病變等。 心髒：少數可(kě)以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身關節痛和(hé)晨間僵硬是典型的(de)症狀。 惡性腫瘤：硬皮症的(de)患者罹患肺部腫瘤的(de)機率較一般人(rén)爲高(gāo)。 在治療方面 皮膚：天冷(lěng)時(shí)保暖是非常重要的(de)，應避免使用(yòng)血管收縮劑，可(kě)使用(yòng)藥物(wù)如鈣離子阻斷劑以增加局部血流。至于皮膚的(de)增殖、變厚，目前并無藥物(wù)有足夠的(de)療效。 肺髒：肺纖維化(huà)屬于不可(kě)逆的(de)變化(huà)，早期治療可(kě)能提高(gāo)治療的(de)希望，Cyclophosphamide 的(de)治療試驗仍在進行中。靜脈注射血管擴張劑可(kě)短暫舒緩肺動脈高(gāo)壓，嚴重的(de)患者可(kě)考慮肺髒移植。 腎危象：有少數患者需要短暫或長(cháng)期的(de)透析治療。 硬皮病現稱系統性硬化(huà)症。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和(hé)纖維化(huà)爲特征，并累及心、肺、腎、消化(huà)道等内髒器官的(de)結締組織病。各年齡均可(kě)發病，但以20-50歲爲發病高(gāo)峰。女(nǚ)性發病率約爲男(nán)性的(de)3-4倍。 硬皮症辦法精神障礙 硬皮症辦法精神障礙 硬皮病屬于中醫之“皮痹”、“肌痹”之範疇，其病因主要是由于素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下(xià)，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理(lǐ)，痹阻不通(tōng)，導緻津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通(tōng)而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痹日久不愈，發生内髒病變。 主要症狀 分(fēn)類 1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。 2）系統性硬化(huà)症 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化(huà)和(hé)毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此爲系統性硬化(huà)的(de)一個(gè)類型，予後較好。） 症狀和(hé)體征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多(duō)發生在腰、背部，其次爲四肢及面頸部，表現爲圓形、橢圓形或不規則形的(de)水(shuǐ)腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月(yuè)逐漸擴大(dà)硬化(huà)，顔色變爲淡黃(huáng)色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年後轉化(huà)爲白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。 ⑵帶狀硬皮病：好發于兒(ér)童和(hé)青年，女(nǚ)性多(duō)于男(nán)性，病變沿肋間和(hé)一側肢體呈帶狀分(fēn)布，可(kě)爲單條或數條，病變演變過程同硬斑病。 ⑶點滴狀硬斑病：多(duō)發于頸、胸、肩背等處，約綠(lǜ)豆至五分(fēn)硬币大(dà)小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發展，軀幹、内髒累及少，病程進展慢(màn)，預後好；彌漫性 硬皮病病變由軀幹向遠(yuǎn)端擴展，雷諾現象少，内髒受累多(duō)。病情重，病變進展快(kuài)，予後差。 ⑴雷諾氏現象：爲多(duō)數患者的(de)首發症狀，表現爲指（趾）端遇冷(lěng)或情緒波動時(shí)出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可(kě)緩解； ⑵皮膚：病變過程可(kě)分(fēn)爲水(shuǐ)腫，硬化(huà)和(hé)萎縮三期。