學科簡介

病因 病因尚未完全明(míng)了(le)，目前認爲與下(xià)列因素有關。 1.遺傳因素 系統性紅斑狼瘡的(de)發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的(de)SLE患者的(de)一級或二級親屬患LE或其他(tā)自身免疫性疾病；單卵雙生子通(tōng)患SLE的(de)比率可(kě)高(gāo)達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率爲2%～9%；目前發現與SLE有關的(de)基因位點有50餘個(gè)，多(duō)爲HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區(qū)的(de)DR2、DR3、DQA1、DQB1和(hé)HLAⅢ類基因中C4AQ。 2.性激素 本病多(duō)見于育齡期女(nǚ)性，妊娠可(kě)誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。 3.環境因素及其他(tā) 紫外線照(zhào)射可(kě)激發或加重LE，可(kě)能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隐蔽抗原”釋放或新抗原表達緻機體産生相應抗體，從而形成免疫複合物(wù)引起損傷相關。藥物(wù)如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多(duō)巴、異煙(yān)肼、青黴素等均可(kě)誘發藥物(wù)性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也(yě)可(kě)誘發或加重本病。 臨床表現 盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的(de)類型。少數可(kě)有輕度内髒損害，少數病例可(kě)轉變爲系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)爲一片或數片鮮紅色斑，綠(lǜ)豆至黃(huáng)豆大(dà)，表面有粘著(zhe)性鱗屑，以後逐漸擴大(dà)，呈圓形或不規則形，邊緣色素明(míng)顯加深，略高(gāo)于中心。中央色淡，可(kě)萎縮、低窪，整個(gè)皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分(fēn)布于日光(guāng)照(zhào)射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可(kě)累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也(yě)可(kě)受累。多(duō)數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可(kě)逐漸增多(duō)或多(duō)年不變，損害疏散對(duì)稱分(fēn)布，也(yě)可(kě)互相融合成片，面中部的(de)損害可(kě)融合成蝶形。盤狀皮損在日光(guāng)暴曬或勞累後加重。頭皮上的(de)損害可(kě)引起永久性脫發。陳舊(jiù)性損害偶爾可(kě)發展成皮膚鱗狀細胞癌。 亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的(de)中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，爲單個(gè)或多(duō)個(gè)散在的(de)紅斑，呈環狀、半環狀或多(duō)環狀，暗紅色邊緣稍水(shuǐ)腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著(zhe)和(hé)毛細血管擴張，好發于面部及軀幹；另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，爲紅斑、丘疹及斑片。表面有明(míng)顯鱗屑，主要分(fēn)布于軀幹上肢和(hé)面部。兩種皮損多(duō)數病例單獨存在，少數可(kě)同時(shí)存在。皮損常反複發作，絕大(dà)多(duō)數患者均有内髒損害，但嚴重者很少，主要症狀爲關節痛、肌肉痛、反複低熱(rè)，少數有腎炎、血液系統改變。 系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最爲嚴重的(de)一型。絕大(dà)多(duō)數患者發病時(shí)即有多(duō)系統損害表現，少數病人(rén)由其他(tā)類型的(de)紅斑狼瘡發展而來(lái)。部分(fēn)病人(rén)還(hái)同時(shí)伴有其他(tā)的(de)結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、幹燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多(duō)樣，錯綜複雜(zá)，且多(duō)較嚴重，可(kě)由于狼瘡腎炎、狼瘡腦(nǎo)病及長(cháng)期大(dà)量使用(yòng)藥物(wù)的(de)副作用(yòng)而危及患者生命。 深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的(de)紅斑狼瘡。皮膚損害爲結節或斑塊，位于真皮深層或皮下(xià)脂肪組織，其大(dà)小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可(kě)發生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次爲小腿和(hé)胸部。經過慢(màn)性，可(kě)持續數月(yuè)至數年，治愈後遺留皮膚萎縮和(hé)凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可(kě)單獨存在，以後即可(kě)轉化(huà)爲盤狀紅斑狼瘡，也(yě)可(kě)轉化(huà)爲系統性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。 新生兒(ér)紅斑狼瘡，表現爲皮膚環形紅斑和(hé)先天性心髒傳導阻滞，有自限性，一般在生後4～6個(gè)月(yuè)内自行消退，心髒病變常持續存在。 藥物(wù)性紅斑狼瘡主要表現爲發熱(rè)、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可(kě)有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可(kě)爲陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可(kě)給予适量糖皮質激素。