學科簡介

病因 1.病毒因素 RNA病毒在鼠、貓、雞和(hé)牛等動物(wù)的(de)緻白血病作用(yòng)已經肯定，這(zhè)類病毒所緻的(de)白血病多(duō)屬于T細胞型。 2.化(huà)學因素 一些化(huà)學物(wù)質有緻白血病的(de)作用(yòng)。接觸苯及其衍生物(wù)的(de)人(rén)群白血病發生率高(gāo)于一般人(rén)群。亦有亞硝胺類物(wù)質、保泰松及其衍生物(wù)、氯黴素等誘發白血病的(de)報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物(wù)，如氮芥、環磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有緻白血病作用(yòng)。 3.放射因素 有證據顯示，各種電離輻射可(kě)以引起人(rén)類白血病。白血病的(de)發生取決于人(rén)體吸收輻射的(de)劑量，整個(gè)身體或部分(fēn)軀體受到中等劑量或大(dà)劑量輻射後都可(kě)誘發白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不确定。經常接觸放射線物(wù)質（如钴-60）者白血病發病率明(míng)顯增加。大(dà)劑量放射線診斷和(hé)治療可(kě)使白血病發生率增高(gāo)。 4.遺傳因素 有染色體畸變的(de)人(rén)群白血病發病率高(gāo)于正常人(rén)。 分(fēn)類 按起病的(de)緩急可(kě)分(fēn)爲急、慢(màn)性白血病。急性白血病細胞分(fēn)化(huà)停滞在早期階段，以原始及早幼細胞爲主，疾病發展迅速，病程數月(yuè)。慢(màn)性白血病細胞分(fēn)化(huà)較好，以幼稚或成熟細胞爲主，發展緩慢(màn)，病程數年。按病變細胞系列分(fēn)類，包括髓系的(de)粒、單、紅、巨核系和(hé)淋巴系的(de)T和(hé)B細胞系。臨床上常将白血病分(fēn)爲淋巴細胞白血病、髓細胞白血病、混合細胞白血病等。 臨床表現 兒(ér)童及青少年急性白血病多(duō)起病急驟。常見的(de)首發症狀包括發熱(rè)、進行性貧血、顯著的(de)出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢(màn)者以老年及部分(fēn)青年病人(rén)居多(duō)，病情逐漸進展。此外，少數患者可(kě)以抽搐、失明(míng)、牙痛、牙龈腫脹、心包積液、雙下(xià)肢截癱等爲首發症狀。 1.發熱(rè) 是白血病最常見的(de)症狀之一，表現爲不同程度的(de)發熱(rè)和(hé)熱(rè)型。發熱(rè)的(de)主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見，肺炎、扁桃體炎、齒龈炎、肛周膿腫等也(yě)較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也(yě)可(kě)見到，嚴重者可(kě)發生敗血症、膿毒血症等。發熱(rè)也(yě)可(kě)以是急性白血病本身的(de)症狀，而不伴有任何感染迹象。 2.感染 病原體以細菌多(duō)見，疾病後期，由于長(cháng)期粒細胞低于正常和(hé)廣譜抗生素的(de)使用(yòng)，真菌感染的(de)可(kě)能性逐漸增加。病毒感染雖少見但兇險，須加以注意。 3.出血 出血部位可(kě)遍及全身，以皮膚、牙龈、鼻腔出血最常見，也(yě)可(kě)有視網膜、耳内出血和(hé)顱内、消化(huà)道、呼吸道等内髒大(dà)出血。女(nǚ)性月(yuè)經過多(duō)也(yě)較常見，可(kě)以是首發症狀。 4.貧血 早期即可(kě)出現，少數病例可(kě)在确診前數月(yuè)或數年先出現骨髓增生異常綜合征（MDS），以後再發展成白血病。病人(rén)往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下(xià)肢水(shuǐ)腫等症狀。貧血可(kě)見于各類型的(de)白血病，老年病人(rén)更多(duō)見。 5.骨和(hé)關節疼痛 骨和(hé)骨膜的(de)白血病浸潤引起骨痛，可(kě)爲肢體或背部彌漫性疼痛，亦可(kě)局限于關節痛，常導緻行動困難。逾1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。 6.肝脾和(hé)淋巴結腫大(dà) 以輕、中度肝脾腫大(dà)爲多(duō)見。ALL比AML肝脾腫大(dà)的(de)發生率高(gāo)，慢(màn)性比急性白血病脾髒腫大(dà)更爲常見，程度也(yě)更明(míng)顯。淋巴結腫大(dà)ALL也(yě)比AML多(duō)見，可(kě)累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜後等淋巴結。 7.中樞神經系統白血病（CNSL） CNSL系急性白血病嚴重并發症，常見于ALL和(hé)AML中的(de)M4和(hé)M5，但其他(tā)類型也(yě)可(kě)見到。由于常用(yòng)化(huà)療藥物(wù)難以透過血腦(nǎo)屏障，因此成爲現代急性白血病治療的(de)盲點和(hé)難點。浸潤部位多(duō)發生在蛛網膜、硬腦(nǎo)膜，其次爲腦(nǎo)實質、脈絡膜或顱神經。重症者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水(shuǐ)腫，甚至抽搐、昏迷等顱内壓增高(gāo)的(de)典型表現，可(kě)類似顱内出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經（第VI、Ⅶ對(duì)顱神經爲主）受累可(kě)出現視力障礙和(hé)面癱等。 8.其他(tā)組織和(hé)器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見，但睾丸浸潤較多(duō)見。睾丸白血病也(yě)常出現在緩解期ALL，表現爲單或雙側睾丸的(de)無痛性腫大(dà)，質地堅硬無觸痛，是僅次于CNSL的(de)白血病髓外複發根源。白血病浸潤還(hái)可(kě)累及肺、胸膜、腎、消化(huà)道、心、腦(nǎo)、子宮、卵巢、乳房(fáng)、腮腺和(hé)眼部等各種組織和(hé)器官，并表現相應髒器的(de)功能障礙。 9.慢(màn)性粒細胞白血病的(de)症狀 起病緩慢(màn)，早期常無自覺症狀，多(duō)因健康檢查或因其他(tā)疾病就醫時(shí)才發現血象異常或脾腫大(dà)而确診。随著(zhe)病情發展，可(kě)出現乏力、低熱(rè)、多(duō)汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進的(de)表現。由于脾腫大(dà)而感左上腹墜脹、食後飽脹等症狀。檢查時(shí)最爲突出的(de)是脾腫大(dà)，往往就醫時(shí)已達臍平面。病情可(kě)穩定1～4年，之後進入加速期，迅速出現貧血及更多(duō)症狀，然後很快(kuài)進入急變期，可(kě)以急變爲AML或者ALL，臨床表現與急性白血病完全一樣，治療效果和(hé)預後則比原發性急性白血病更差，通(tōng)常迅速死亡。