科室簡介

概述 内分(fēn)泌系統的(de)主要功能是促進和(hé)協調人(rén)體生長(cháng)、發育、性成熟和(hé)生殖等生命的(de)過程。内分(fēn)泌系統與神經系統、免疫系統共同構成了(le)一個(gè)調控生物(wù)整體的(de)系統，使機體保持代謝穩定。随著(zhe)分(fēn)子生物(wù)學、細胞生物(wù)學、生化(huà)學、遺傳學、免疫學等學科的(de)飛(fēi)速進展。 一、兒(ér)童内分(fēn)泌系統解刨生理(lǐ)特點 内分(fēn)泌細胞和(hé)神經遞質細胞均能合成激素，并且通(tōng)過彌散方式喝著(zhe)囊泡釋放。經典的(de)内分(fēn)泌（endocrine）概念是指内分(fēn)泌及腺體釋放激素。内分(fēn)泌激素是由一系列高(gāo)度分(fēn)化(huà)的(de)内分(fēn)泌細胞所合成和(hé)分(fēn)泌的(de)化(huà)學信使，進入血液後，在一定生理(lǐ)濃度下(xià)，作用(yòng)于靶細胞引起生物(wù)學效應慢(màn)并對(duì)機體生理(lǐ)代謝活動起調節作用(yòng)，經典的(de)内分(fēn)泌系統（endocrine system）是由内分(fēn)泌腺（垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺和(hé)胰島）組成。非經典内分(fēn)泌器官（如心血管、肝、胃腸道、皮膚、免疫等組織器官）亦具有内分(fēn)泌功能。 廣義的(de)概念則認爲激素不僅能通(tōng)過傳統的(de)内分(fēn)泌方式起作用(yòng)，還(hái)可(kě)通(tōng)過鄰（旁）分(fēn)泌（paracrine）、自分(fēn)泌（autocrine）、并列分(fēn)泌（juxtacrine）、腔分(fēn)泌（solinocrine）、胞内分(fēn)泌（intracrine）、神經分(fēn)泌（neurocrine）和(hé)神經内分(fēn)泌（neuroendocrine）等方式發揮作用(yòng)。而且一種激素還(hái)可(kě)以幾種不同的(de)方式起作用(yòng)。 激素是一種參與細胞内外聯系的(de)内源性信息分(fēn)子和(hé)調控分(fēn)子。按其化(huà)學結構可(kě)将激素分(fēn)爲5類：①氨基酸衍生物(wù)、②小分(fēn)子神經肽類、③大(dà)分(fēn)子蛋白質、④以膽固醇爲前體合成的(de)類固醇激素、⑤維生素類衍生物(wù)。 兒(ér)童内分(fēn)泌疾病的(de)種類與成人(rén)不同，内分(fēn)泌疾病的(de)臨床特征、發病機制、治療手段也(yě)與成人(rén)有較大(dà)區(qū)别，而且兒(ér)童内分(fēn)泌疾病在不同的(de)年齡階段各有特點。下(xià)丘腦(nǎo)-垂體是機體最重要的(de)内分(fēn)泌器官，是内分(fēn)泌系統的(de)中樞，可(kě)以分(fēn)泌多(duō)種激素，控制甲狀腺、腎上腺、性腺等内分(fēn)泌器官的(de)活動。在正常生理(lǐ)狀态時(shí)，各種激素憑借下(xià)丘腦(nǎo)-垂體-靶腺軸的(de)各種反饋機制及其細胞間相互的(de)調節作用(yòng)而處于動平衡狀态，促進細胞的(de)增殖、分(fēn)化(huà)和(hé)凋亡，促進器官的(de)成熟和(hé)胚胎發育。若下(xià)丘腦(nǎo)-垂體功能障礙，則會造成生長(cháng)激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質激素、促性腺激素的(de)分(fēn)泌失常。從而引起相應症狀。任何引起内分(fēn)泌激素、受體的(de)結構和(hé)功能異常均可(kě)造成臨床内分(fēn)泌疾病。主要病因有遺傳與環境兩大(dà)因素。 二、内分(fēn)泌疾病的(de)診斷和(hé)治療 傳統的(de)内分(fēn)泌診斷主要依賴内分(fēn)泌激素測定。近年來(lái)各種精确的(de)激素測定法被廣泛應用(yòng)于各種激素的(de)測定，如放射免疫分(fēn)析法（RIA）、放射受體分(fēn)析法（RRA）、酶聯免疫吸附法（ELISA）、熒光(guāng)免疫法（FIA）和(hé)免疫化(huà)學發光(guāng)法（ICL）等；建立和(hé)完善了(le)一系列具有臨床診斷價值的(de)動态試驗（如激發試驗或抑制試驗等）；B超、CT、MRI、SPECT、PET等内分(fēn)泌腺的(de)影(yǐng)像學檢查等快(kuài)速發展，大(dà)大(dà)提高(gāo)了(le)内分(fēn)泌疾病的(de)臨床診斷（尤其對(duì)内分(fēn)泌腺定位診斷）水(shuǐ)平；染色體核型分(fēn)析可(kě)診斷多(duō)發先天異常、累及一個(gè)及以上重要器官系統、存在多(duō)種畸形或智力發育遲緩的(de)疾病。熒光(guāng)原位雜(zá)交（FISH）适用(yòng)于已知綜合征相應染色體缺陷并已有可(kě)行探針檢測手段的(de)綜合征診斷。臨床分(fēn)子診斷不斷深入發展，基因克隆和(hé)測序極大(dà)地提高(gāo)了(le)内分(fēn)泌疾病的(de)診斷水(shuǐ)平，直接DNA分(fēn)析可(kě)找到特異的(de)突變，并需定期更新，與網絡資源同步，使某些單基因疾病獲得(de)了(le)可(kě)靠的(de)診斷，不僅更新了(le)兒(ér)科内分(fēn)泌疾病的(de)臨床診斷，同時(shí)提出了(le)新的(de)理(lǐ)論和(hé)新的(de)概念。在治療學方面，兒(ér)童内分(fēn)泌疾病一旦确診，多(duō)數需要終身替代治療。随著(zhe)生物(wù)技術的(de)不斷改進，除了(le)傳統的(de)甲狀腺激素、糖皮質激素、鹽皮質激素替代治療外，現已生産出多(duō)種高(gāo)純度激素、細胞因子、生長(cháng)因子等制劑，以保證患兒(ér)有正常的(de)生長(cháng)發育。